Distrofie muscolari, scoperta italiana apre prospettive

La ricerca, pubblicata oggi su Cell Death and Disease, è di un gruppo di ricercatori dell'Università di Milano-Bicocca e apre prospettive inedite sugli interventi terapeutici

Distrofie muscolari, scoperta italiana apre prospettive per nuove cureROMA - Quando un danno al tessuto muscolare si cronicizza, come nel caso delle distrofie muscolari o dell'invecchiamento, il processo di auto-riparazione diventa incontrollato e causa la sostituzione delle fibre muscolari con una massa fibrotica. La scoperta, pubblicata oggi su Cell Death and Disease, è di un gruppo di ricercatori dell'Università di Milano-Bicocca e apre la strada a nuovi interventi terapeutici nel caso di malattie come la distrofia.

Durante il processo di riparazione muscolare, si spiega in una nota dell'ateneo, se il danno è persistente, le cellule staminali vascolari subiscono un cortocircuito e iniziano a depositare materiale fibroso sul tessuto muscolare, danneggiandolo. Questa è appunto la conclusione alla quale è arrivato lo studio coordinato da Silvia Brunelli, docente di Biologia applicata all'Università Bicocca in collaborazione con l'IRCCS dell'Ospedale San Raffaele di Milano. In condizioni normali, in risposta al danno del muscolo scheletrico vengono attivati diversi meccanismi per riparare il tessuto danneggiato.

Questi processi devono essere finemente regolati, e il sistema infiammatorio gioca un ruolo chiave. Se il danno tissutale persiste e si cronicizza, come nelle distrofie muscolari o nel processo di invecchiamento, la riparazione diventa incontrollata e porta alla sostituzione delle fibre muscolari con una massa non funzionale. Il muscolo viene "attaccato" dalle cellule staminali vascolari che contribuiscono a generare una "cicatrice fibrosa" che si sovrappone al tessuto muscolare.

"Siamo riusciti a dimostrare - spiega Brunelli - che cellule staminali vascolari, che normalmente darebbero origine a cellule endoteliali necessarie alla corretta rivascolarizzazione del tessuto scheletrico a seguito di un danno, possono cambiare il loro destino e generare cellule che depositano fibra. Inoltre, è stato dimostrato che nel tessuto muscolare una delle cause di questa trasformazione è la non corretta risposta infiammatoria.

I nostri risultati - conclude - aprono la strada a nuovi interventi terapeutici nel caso di malattie come la distrofia e altre miopatie genetiche, intervenendo sulle cellule endoteliali del muscolo e sulle cellule del sistema infiammatorio".

Fonte: Repubblica salute